Wegener肉芽肿（Wegener's Granulomatosis）是一种罕见的自身免疫性疾病，属于血管炎的一种特殊类型。它主要影响呼吸道、肾脏以及上呼吸道等部位，其特征是坏死性肉芽肿性炎症和血管炎。尽管该病在临床上较为复杂且少见，但早期诊断和治疗对于改善患者预后至关重要。

定义

Wegener肉芽肿以慢性炎症为主要病理基础，通常表现为局部组织破坏和全身性症状。这种疾病最早由德国病理学家Friedrich Wegener于1936年首次描述，因此得名。根据最新的分类标准，该病已被纳入抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（ANCA-associated Vasculitis, AAV）的一个亚型，具体包括显微镜下多血管炎和Churg-Strauss综合征。

临床表现

呼吸系统受累

呼吸系统的损害是最常见的首发症状之一，约90%以上的患者会出现鼻窦炎或肺部病变。患者可能表现出持续性鼻塞、流涕、鼻出血、嗅觉丧失等症状；部分病例还会出现咳嗽、咯血、胸痛甚至呼吸困难等肺部表现。

肾脏损伤

肾脏受累也是Wegener肉芽肿的重要特征之一，大约75%-80%的患者会发展为局灶节段坏死性肾小球肾炎，表现为蛋白尿、血尿及高血压。如果不及时干预，可能会迅速进展至终末期肾病。

其他系统异常

除上述两大核心系统外，本病还可能累及其他器官如眼、耳、皮肤、关节等。例如，眼部受累可导致葡萄膜炎、视网膜血管炎等；皮肤损害则常见紫癜样皮疹、溃疡结节等；关节疼痛也是不少患者的伴随症状。

总结

Wegener肉芽肿作为一种复杂的全身性疾病，在诊断过程中需要结合详细的病史采集、体格检查以及实验室检测等多种手段来综合判断。由于其病情变化多样且容易误诊，建议尽早转诊至专科医生进行评估处理，以便采取针对性的治疗措施，从而有效控制病情发展并提高生存质量。