【皮肌炎的临床表现及治疗】皮肌炎（Dermatomyositis）是一种以皮肤和肌肉炎症为主要特征的自身免疫性疾病，属于结缔组织病的一种。该病多发于成人和儿童，女性发病率略高于男性。其主要表现为肌肉无力、皮肤病变以及全身性症状。本文将对皮肌炎的临床表现及治疗方法进行总结。
一、临床表现
皮肌炎的临床表现多样，可分为典型和非典型两种类型。以下是常见的临床表现：
| 项目 | 描述 |
| 肌肉症状 | 肌肉无力是主要表现，通常呈对称性，影响近端肌肉（如肩部、髋部），导致上下楼梯困难、抬臂困难等。 |
| 皮肤症状 | 常见于面部、颈部、胸部和四肢伸侧，表现为红斑、紫红色皮疹，尤其在眼睑处出现“向阳疹”。 |
| 关节症状 | 部分患者伴有轻度关节疼痛或肿胀，但通常不严重。 |
| 全身症状 | 包括发热、乏力、体重下降、食欲减退等。 |
| 内脏受累 | 少数患者可能出现肺部间质性病变、心肌炎或消化道受累。 |
| 儿童与成人差异 | 儿童患者可能更早出现皮肤病变，而成人则更常见肌肉无力。 |
二、治疗方案
皮肌炎的治疗需根据病情严重程度、患者年龄和并发症情况进行个体化处理。以下为常用治疗方式：
| 治疗方式 | 说明 |
| 糖皮质激素 | 如泼尼松，是首选药物，用于控制炎症和免疫反应。 |
| 免疫抑制剂 | 如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等，用于减少激素用量和控制病情进展。 |
| 生物制剂 | 如抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）或IL-6受体拮抗剂（托珠单抗），适用于难治性病例。 |
| 物理治疗 | 包括康复训练、理疗等，有助于改善肌肉功能和预防关节僵硬。 |
| 皮肤护理 | 使用保湿剂、防晒霜，避免日晒，减轻皮肤病变。 |
| 支持治疗 | 包括营养支持、心理疏导、监测并发症等。 |
三、预后与注意事项
皮肌炎的预后因人而异，早期诊断和规范治疗可显著改善生活质量。然而，部分患者可能面临复发或慢性病程。需要注意的是：
- 定期随访，监测病情变化；
- 避免感染，尤其是使用免疫抑制剂期间；
- 注意药物副作用，如激素引起的骨质疏松、血糖升高；
- 保持良好生活习惯，增强免疫力。
综上所述，皮肌炎是一种复杂的自身免疫性疾病，需多学科协作进行综合管理。通过合理的治疗和生活方式调整，大多数患者可以有效控制病情并维持较好的生活质量。
