【肾上腺皮质癌是什么病】肾上腺皮质癌（Adrenocortical Carcinoma，简称ACC）是一种起源于肾上腺皮质的罕见恶性肿瘤。虽然发病率较低，但其侵袭性强，预后较差，常需早期发现和综合治疗。以下是对该疾病的基本介绍与关键信息总结。
一、肾上腺皮质癌概述
肾上腺皮质是肾上腺外层的组织，负责分泌多种激素，如皮质醇、醛固酮和性激素等。肾上腺皮质癌是指这些细胞发生异常增生并形成恶性肿瘤。该病多见于成年人，但也可发生在儿童中。
由于肾上腺位于肾脏上方，位置较深，早期症状不明显，常在肿瘤较大或出现激素分泌异常时才被发现。
二、主要特征与表现
| 特征 | 内容 |
| 发病率 | 极为罕见，约占所有肾上腺肿瘤的0.2%~0.5% |
| 好发人群 | 成年人为主，儿童也有病例 |
| 症状 | 肿瘤增大导致压迫症状；激素分泌异常（如库欣综合征、男性化、女性化等） |
| 恶性程度 | 高度恶性，易转移（常见部位：肺、肝、淋巴结） |
| 诊断方法 | 影像学检查（CT/MRI）、激素水平检测、病理活检 |
| 治疗方式 | 手术切除为主，辅以化疗、放疗及靶向治疗 |
三、病因与风险因素
目前尚无明确的单一病因，但以下因素可能增加患病风险：
- 遗传因素：如Li-Fraumeni综合征、Beckwith-Wiedemann综合征等遗传性疾病
- 激素失衡：长期高皮质醇状态可能诱发异常细胞增殖
- 环境因素：尚未有明确证据支持，但某些化学物质可能与其发生有关
四、治疗与预后
| 治疗方式 | 说明 |
| 手术 | 是首选治疗方法，适用于早期患者 |
| 化疗 | 常用药物包括米托坦、顺铂、依托泊苷等 |
| 放疗 | 对局部晚期或转移患者有一定作用 |
| 靶向治疗 | 新型药物如依维莫司、舒尼替尼等正在研究中 |
| 预后 | 早期发现者生存率较高，晚期患者预后较差，5年生存率约30%~40% |
五、总结
肾上腺皮质癌是一种少见但严重的恶性肿瘤，因其早期症状隐匿，常难以及时发现。了解其发病机制、临床表现及治疗手段对提高治愈率至关重要。对于疑似患者，应尽早进行专业评估与干预，以争取最佳治疗时机。
如您或家人怀疑患有此病，请务必及时就医，由专业医生进行详细检查与诊断。
