【什么是原发性血小板减少性紫癜】原发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，简称ITP）是一种常见的自身免疫性血液疾病，主要特征是血小板数量显著减少，导致皮肤、黏膜等部位出现出血倾向。该病多见于儿童和成人，但发病机制尚未完全明确。
一、概述
| 项目 | 内容 |
| 疾病名称 | 原发性血小板减少性紫癜（ITP） |
| 英文名称 | Idiopathic Thrombocytopenic Purpura |
| 病因 | 自身免疫反应破坏血小板，或骨髓生成血小板功能障碍 |
| 发病人群 | 儿童、成人，女性发病率略高 |
| 主要症状 | 皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多等 |
| 诊断方法 | 血常规检查、骨髓检查、抗体检测等 |
| 治疗方式 | 糖皮质激素、免疫抑制剂、脾切除、输注血小板等 |
二、病因与发病机制
ITP的主要病因是免疫系统错误地攻击自身的血小板，导致血小板数量减少。具体机制包括：
- 自身抗体产生：机体产生针对血小板表面抗原的抗体，导致血小板被脾脏等器官清除。
- 骨髓中血小板生成受损：部分患者可能伴有骨髓中巨核细胞成熟障碍。
- 感染诱发：某些病毒感染（如EB病毒、肝炎病毒）可能诱发ITP的发生。
三、临床表现
| 症状类型 | 具体表现 |
| 皮肤出血 | 瘀点、瘀斑、紫癜 |
| 黏膜出血 | 鼻出血、牙龈出血、口腔溃疡 |
| 内脏出血 | 胃肠道出血、泌尿道出血（较少见） |
| 月经异常 | 女性可能出现月经过多 |
| 其他 | 头晕、乏力、严重时可有颅内出血风险 |
四、诊断标准
1. 血小板计数低于正常范围（通常<100×10⁹/L）；
2. 排除其他引起血小板减少的疾病（如药物性血小板减少、再生障碍性贫血、白血病等）；
3. 骨髓检查显示巨核细胞增多或正常；
4. 无明显出血倾向者可能为慢性型。
五、治疗方式
| 治疗类型 | 说明 |
| 糖皮质激素 | 如泼尼松，用于抑制免疫反应，提高血小板水平 |
| 免疫球蛋白注射 | 快速提升血小板数量，适用于急性期或术前准备 |
| 脾切除手术 | 适用于长期依赖激素治疗且无效的患者 |
| 免疫抑制剂 | 如环孢素、硫唑嘌呤，用于难治性病例 |
| 输注血小板 | 用于严重出血或手术前应急处理 |
六、预后与注意事项
- 儿童ITP：多数预后良好，约80%可在6个月内恢复；
- 成人ITP：病情较易反复，需长期管理；
- 避免使用抗凝药：如阿司匹林、华法林等；
- 定期复查血常规：监测血小板变化；
- 注意预防外伤：防止出血风险。
七、总结
原发性血小板减少性紫癜是一种以血小板减少为特征的自身免疫性疾病，虽不能完全治愈，但通过合理治疗可以有效控制病情。早期诊断、规范治疗及生活方式调整对改善预后至关重要。患者应积极配合医生治疗，定期随访，避免诱因，提高生活质量。
