【系统性红斑狼疮】系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,简称SLE)是一种自身免疫性疾病,主要表现为免疫系统异常攻击自身组织和器官,导致多系统受累。该病好发于育龄期女性,尤其是20至40岁之间,但也可发生于男性及儿童。其病因复杂,涉及遗传、环境、激素等多种因素。
一、概述
项目 | 内容 |
中文名称 | 系统性红斑狼疮 |
英文名称 | Systemic Lupus Erythematosus (SLE) |
疾病类型 | 自身免疫性疾病 |
好发人群 | 育龄期女性为主,男女比例约为1:9 |
主要症状 | 发热、皮疹、关节痛、疲劳、光敏感、口腔溃疡等 |
病因 | 遗传、环境、激素、感染、药物等综合因素 |
治疗目标 | 控制病情、减轻症状、预防复发、保护器官功能 |
二、临床表现
系统性红斑狼疮的临床表现多样,可影响多个器官系统:
系统/部位 | 典型表现 |
皮肤 | 面部蝶形红斑、光敏感、盘状红斑、脱发 |
关节 | 对称性关节炎,常见于手指、手腕、膝盖 |
肾脏 | 肾炎、蛋白尿、血尿、肾功能异常 |
心血管 | 心包炎、心肌炎、动脉硬化 |
呼吸系统 | 胸膜炎、间质性肺炎 |
神经系统 | 头痛、癫痫、精神症状、脑血管意外 |
血液系统 | 贫血、白细胞减少、血小板减少 |
三、诊断标准
目前国际上常用的诊断标准为 2019年EULAR/ACR指南,主要包括临床和免疫学指标:
项目 | 标准 |
临床指标 | 包括皮肤、口腔/鼻咽溃疡、关节炎、肾脏病变等 |
免疫学指标 | 抗核抗体(ANA)阳性、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、补体降低、直接Coomb试验阳性等 |
分类标准 | 满足至少4项临床或免疫学标准,并排除其他类似疾病 |
四、治疗原则
系统性红斑狼疮的治疗以个体化、长期管理为主,常用药物包括:
药物类别 | 代表药物 | 作用 |
糖皮质激素 | 泼尼松、甲泼尼龙 | 抗炎、免疫抑制 |
免疫抑制剂 | 环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯 | 抑制异常免疫反应 |
抗疟药 | 羟氯喹 | 缓解皮肤、关节症状,减少复发 |
生物制剂 | 利妥昔单抗、贝利尤单抗 | 针对特定免疫因子 |
对症治疗 | 非甾体抗炎药、止痛药、降压药等 | 缓解症状、保护器官 |
五、预后与管理
系统性红斑狼疮属于慢性病,需长期随访和规范治疗。大多数患者在合理治疗下可维持良好生活质量,但部分患者可能因严重并发症(如狼疮性肾炎、中枢神经病变)而出现不良预后。
管理要点 | 内容 |
定期复查 | 包括血液、尿液、肝肾功能等 |
避免诱因 | 如日晒、感染、某些药物(如肼屈嗪、普鲁卡因胺) |
心理支持 | 提供心理疏导,减轻焦虑和抑郁 |
健康生活方式 | 均衡饮食、适度运动、戒烟限酒 |
六、总结
系统性红斑狼疮是一种复杂的自身免疫性疾病,虽然尚无法根治,但通过早期诊断、规范治疗和科学管理,多数患者可以实现病情稳定、生活质量提高。随着医学研究的深入,未来有望出现更精准、更有效的治疗手段。