【什么是先天性非溶血性黄疸】先天性非溶血性黄疸是一种由于肝脏代谢胆红素功能异常引起的黄疸,而非由红细胞破坏(溶血)导致。这种黄疸通常在出生后不久即出现,并且多为遗传性或发育性因素引起。其特点是血液中未结合胆红素水平升高,但没有明显的溶血现象。
以下是对该病症的总结与分类:
项目 | 内容 |
定义 | 先天性非溶血性黄疸是因肝脏处理胆红素能力不足,导致未结合胆红素在体内积聚而引发的黄疸,不伴随红细胞破坏。 |
病因 | 遗传性酶缺陷、肝细胞功能发育不良、胆红素转运障碍等。 |
常见类型 | 包括 Gilbert 综合征、Crigler-Najjar 综合征、Dubin-Johnson 综合征等。 |
症状 | 黄疸(皮肤和眼白发黄)、轻度乏力、食欲不振等,严重者可能出现神经系统症状。 |
诊断方法 | 血液检查(检测总胆红素、直接/间接胆红素)、基因检测、肝功能评估等。 |
治疗方法 | 多数情况下无需特殊治疗,严重者可能需要光疗、药物干预或肝移植。 |
预后 | 多数患者预后良好,但部分严重类型需长期管理。 |
该病虽属先天性,但多数患者在成年后可正常生活,仅需定期监测肝功能及胆红素水平。对于有家族史的人群,建议进行遗传咨询和早期筛查。