【血栓性血小板减少性紫癜】血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP）是一种罕见但严重的血液系统疾病，属于微血管病性溶血性贫血的一种。其主要特征是微血管内血栓形成、血小板减少、红细胞破碎、神经系统症状和肾功能异常。TTP的发病机制与ADAMTS13酶活性严重缺乏有关，导致血管性血友病因子（vWF）多聚体在循环中积累，引发血小板聚集和微血栓形成。
以下是对该疾病的简要总结：
| 项目 | 内容 |
| 疾病名称 | 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） |
| 病因 | ADAMTS13酶活性缺乏，导致vWF多聚体异常堆积，引发微血栓形成 |
| 发病机制 | 微血管内血栓形成、血小板消耗、红细胞破碎、器官缺血 |
| 临床表现 | 淋巴结肿大、发热、乏力、头痛、意识障碍、出血倾向、肾功能异常 |
| 实验室检查 | 血小板减少、网织红细胞增多、LDH升高、间接胆红素升高、外周血涂片见裂红细胞 |
| 诊断标准 | 主要依据临床表现及实验室检查，如ADAMTS13活性检测 |
| 治疗 | 血浆置换为首选治疗，辅以免疫抑制剂（如糖皮质激素、利妥昔单抗等） |
| 预后 | 及时治疗可显著改善预后，延迟治疗可能导致死亡或严重后遗症 |
TTP是一种急症，早期识别和及时干预至关重要。患者常表现为多系统受累，需综合评估并进行个体化治疗。随着对疾病机制的深入研究，新型靶向药物的应用也为TTP的治疗提供了更多可能性。
