【特发性肺纤维化影像学表现】特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）是一种慢性、进行性的间质性肺疾病，主要影响肺部的间质组织，导致肺泡壁增厚和纤维化，最终影响气体交换功能。影像学检查在IPF的诊断、病情评估及随访中具有重要作用。以下是对IPF常见影像学表现的总结。
一、影像学检查方法
| 检查方法 | 说明 |
| 胸部X线 | 初步筛查工具，敏感性较低，常用于初步判断 |
| 高分辨率CT（HRCT） | 最常用、最有效的影像学检查手段，可清晰显示肺部病变 |
| 肺部MRI | 在某些特殊情况下使用，如对辐射敏感患者或需评估血流情况 |
二、特发性肺纤维化典型影像学表现
| 影像学特征 | 描述 |
| 双侧网状影 | 双肺基底段和胸膜下区域出现细小、密集的网状阴影，是IPF的典型表现 |
| 蜂窝状改变 | 肺泡结构破坏后形成的囊性空腔，多见于肺底部，为IPF晚期特征 |
| 牵拉性支气管扩张 | 由于肺纤维化导致肺实质收缩，引起支气管扩张，常见于肺底部 |
| 磨玻璃样影 | 局部肺泡内渗出或炎症反应所致，可能与活动性病变相关 |
| 肺容积减少 | 因肺组织纤维化导致肺体积缩小，尤其在晚期明显 |
| 胸膜下结节 | 多位于肺尖或肺底，可能与肺泡间隔增厚有关 |
| 肺动脉高压征象 | 如右心增大、肺动脉扩张等，提示病情进展 |
三、影像学鉴别诊断要点
| 疾病 | 影像学特点 |
| 特发性肺纤维化 | 双侧基底段网状影、蜂窝状改变、牵拉性支气管扩张 |
| 结缔组织病相关间质性肺病 | 常伴其他系统症状，影像表现为弥漫性磨玻璃影或结节 |
| 肺泡蛋白沉积症 | 典型“铺路石”样改变，多为对称性分布 |
| 矽肺 | 以肺门淋巴结肿大和结节影为主，多呈对称性分布 |
| 慢性过敏性肺炎 | 多为上肺野磨玻璃影，常有“树芽征” |
四、影像学在IPF中的作用
1. 早期诊断：通过HRCT发现早期纤维化征象，有助于尽早干预。
2. 病情评估：观察病变范围和严重程度，指导治疗方案选择。
3. 疗效监测：定期复查可评估治疗效果及疾病进展。
4. 预后判断：影像学表现越严重，预后通常越差。
五、注意事项
- IPF的影像学表现具有一定的特异性，但需结合临床、肺功能及病理结果综合判断。
- HRCT是目前诊断IPF的首选影像学方法，应由经验丰富的放射科医师进行解读。
- 对于不典型病例，建议进一步行肺活检以明确诊断。
综上所述，特发性肺纤维化的影像学表现具有一定的特征性，尤其是高分辨率CT在诊断中发挥着关键作用。准确识别这些影像学特征有助于提高诊断效率，改善患者预后。
