【lgG4相关性疾病是什么意思】lgG4相关性疾病(IgG4-related disease,简称IgG4-RD)是一种以多系统受累为特征的慢性炎症性疾病,其主要特点是组织中大量浆细胞浸润,并伴有IgG4阳性浆细胞的显著增多。该病可影响多个器官和组织,如胰腺、胆管、肾脏、唾液腺、泪腺、肺部等,临床表现多样,容易误诊。
一、
lgG4相关性疾病是一种免疫介导的慢性炎症性疾病,其核心特征是组织中出现大量IgG4阳性浆细胞,常伴随纤维化和肿块样病变。该病具有多系统受累的特点,常见于中老年人群。虽然病因尚不明确,但与自身免疫反应密切相关。诊断主要依赖病理学检查和血清IgG4水平升高。治疗通常以糖皮质激素为主,部分患者需联合免疫抑制剂。
二、表格展示
项目 | 内容 |
全称 | IgG4相关性疾病(IgG4-related disease) |
定义 | 一种慢性炎症性疾病,以组织中IgG4阳性浆细胞浸润为特征,常伴纤维化和肿块形成 |
发病机制 | 与自身免疫反应有关,具体机制尚不明确 |
常见受累器官 | 胰腺、胆管、肾脏、唾液腺、泪腺、肺部、淋巴结等 |
典型症状 | 受累器官功能异常、肿块或肿胀、疼痛、疲劳等 |
诊断方法 | 病理学检查(IgG4阳性浆细胞增多)、血清IgG4水平检测、影像学检查 |
治疗方法 | 糖皮质激素为主,部分病例需使用免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、霉酚酸酯等) |
预后 | 多数患者对激素治疗敏感,但可能复发,需长期随访 |
特点 | 慢性、多系统、易误诊、治疗反应良好 |
三、注意事项
lgG4相关性疾病在临床上较为少见,且症状与其他疾病(如肿瘤、感染、其他自身免疫病)相似,因此确诊需要结合多种检查手段。早期识别和治疗有助于改善预后,减少器官损伤。
如您怀疑自己或他人患有此类疾病,请及时就医并进行专业评估。