【苯丙酮尿症饮食吃什么】苯丙酮尿症（Phenylketonuria，简称PKU）是一种常见的遗传性代谢疾病，主要由于体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致苯丙氨酸无法正常代谢，从而在血液中积累，对神经系统造成损害。因此，患者必须严格控制饮食中的苯丙氨酸摄入量，以避免智力障碍和其他健康问题。
为了帮助患者更好地管理饮食，以下是对苯丙酮尿症患者日常饮食的总结和建议。
一、饮食原则总结
1. 限制高苯丙氨酸食物：如肉类、鱼类、蛋类、奶制品、豆类等。
2. 选择低苯丙氨酸食物：如蔬菜、水果、部分谷物、特殊配方食品等。
3. 使用特殊配方奶粉或营养补充剂：以确保蛋白质和营养素的摄入。
4. 避免含苯丙氨酸的食品添加剂：如阿斯巴甜（Aspartame）。
5. 定期监测血苯丙氨酸水平：根据医生建议调整饮食结构。
二、适合与不适合食用的食物对照表
| 食物类别 | 适合食用（低苯丙氨酸） | 不适合食用（高苯丙氨酸） |
| 蔬菜 | 卷心菜、胡萝卜、西兰花、南瓜 | — |
| 水果 | 苹果、香蕉、橙子、梨 | — |
| 谷物 | 精制米、玉米、小麦粉（低蛋白） | 全麦、燕麦、大麦 |
| 蛋白质来源 | 特殊配方蛋白粉、低蛋白豆腐 | 红肉、鸡肉、鱼、鸡蛋、牛奶 |
| 奶制品 | 低蛋白奶制品（如特制奶粉） | 普通牛奶、奶酪、酸奶 |
| 零食/饮料 | 特制低苯丙氨酸饼干、无糖饮料 | 含阿斯巴甜的饮料、坚果、巧克力 |
| 其他 | 特制营养补充品 | 含苯丙氨酸的调味料、加工食品 |
三、日常饮食建议
- 早餐：可以选择低蛋白粥、特制面包、水果和特制奶粉。
- 午餐：以蔬菜为主，搭配少量低蛋白米饭或面食。
- 晚餐：可选用蒸煮的蔬菜、低蛋白汤品及适量的特制主食。
- 加餐：可选择低苯丙氨酸零食或特制营养棒。
四、注意事项
- 所有饮食应根据个体情况由专业营养师制定。
- 定期进行血液检测，确保苯丙氨酸水平在安全范围内。
- 避免自行购买或食用未经标注的加工食品。
- 注意食品标签上的“苯丙氨酸含量”信息。
通过科学合理的饮食管理，苯丙酮尿症患者可以有效控制病情，维持正常的生长发育和生活质量。建议患者及家属在专业医生和营养师的指导下进行长期饮食管理。
