【PKU苯丙酮尿症如何治疗】苯丙酮尿症（PKU）是一种遗传性代谢疾病，患者体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致苯丙氨酸无法正常代谢，进而对神经系统造成损害。治疗PKU的核心在于严格控制饮食中的苯丙氨酸摄入。
总结：
- 饮食管理：低苯丙氨酸饮食是主要治疗方法，需终生坚持。
- 特殊配方奶粉：提供必需营养，同时避免苯丙氨酸。
- 药物辅助：如沙丙蝶呤（Sapropterin），部分患者可有效降低血苯丙氨酸水平。
- 定期监测：血液中苯丙氨酸浓度需定期检测，调整饮食和治疗方案。
| 治疗方式 | 说明 |
| 饮食控制 | 限制高蛋白食物，使用特殊配方食品 |
| 特殊配方奶粉 | 补充必需营养，避免苯丙氨酸 |
| 药物治疗 | 如沙丙蝶呤，辅助降苯丙氨酸 |
| 定期检查 | 监测血苯丙氨酸水平，调整治疗 |
早期诊断与规范治疗可显著改善患者生活质量。
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